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病例尊府：

患者，女，75岁，因“肉眼血尿1周”住院，伴右侧腰痛，不剧可忍。CT示：右侧输尿管盆腔段占位可能。

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输尿管镜检

完善干系检查，麻醉下行输尿管镜检查以明确会诊。齐全视频请怜惜：宋宝林谈泌尿，恢复061进行不雅看。（手术视频审核均欠亨过，不成平直插入此页面进行播放。请原宥！）

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病理：

省级病院病搭理诊扫尾：商量癌赘瘤。

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对于输尿管赘瘤样癌

输尿管赘瘤样癌（Sarcomatoid carcinoma of the ureter）是一种颠倒萧疏且高度侵袭性的恶性肿瘤，其具有恶性上皮和间叶要素。与其他泌尿系统肿瘤比拟，该癌症的发病率极低，临床特色和病剃头达复杂，预后频繁较差。以下将对其发病机制、临床发达、会诊、支持及预后等方面进行详备描摹，并援用干系医学文件以复古该疾病的临床意识和策划进展。

一、发病机制

赘瘤样癌是一类高度异质性的肿瘤，病理学上具有癌性上皮要素和访佛赘瘤的间质要素。策划标明，赘瘤样癌的变成可能是由于上皮-间质改革（Epithelial-Mesenchymal Transition， EMT）的作用，这是一种细胞从上皮表型向间叶表型退换的进程【1】。在这一进程中，癌细胞赢得了侵袭性和改革才气。

输尿管赘瘤样癌的委果发病机制仍不齐全明确，可能与抽烟、化学裸露、慢性泌尿系统感染等干系【2】。此外，有文件指出，既往曾秉承辐射支持的患者也可能有较高的风险【3】。

二、临床发达

由于输尿管肿瘤的早期症状常不典型，很多患者在确诊时已处于晚期。常见的临床发达包括：

1. 无痛性血尿：大致85%的患者发达为无痛性血尿，这是最常见的运行症状。血尿可为间歇性或握续性【4】。

2. 腰痛：肿瘤侵入输尿管壁或导致输尿管梗阻时，患者可能出现腰痛。肾积水奉陪的祸患频繁是间歇性、苍凉，部分患者可能会出现剧烈的绞痛【5】。

3. 尿路梗阻：肿瘤阻拦输尿管腔时，会激勉尿流阻拦，导致肾积水、感染，致使肾功能挫伤。部分患者在初度就诊时即因肾功能不全或肾脏感染就医【6】。

三、会诊

1. 影像学检查

影像学是会诊输尿管赘瘤样癌的进击器具。主要的影像学技巧包括：

- CT扫描：CT泌尿成像（CT urography）好像骄横输尿管的肿块、肾积水及周围组织的侵略情况。增强CT好像提供肿瘤的血供信息，有助于细目肿瘤的性质【7】。

- MRI：磁共振成像不错了了骄横软组织结构，尤其在评估肿瘤局部浸润方面具有上风【8】。

- PET-CT：对于怀疑有远方改革的患者，PET-CT可用于评估全身的肿瘤病灶。

2. 输尿管镜检查

输尿管镜检查好像平直不雅察输尿管内的肿瘤，并通度日检赢得组织样本。输尿管镜活检是确诊的金圭表【9】。

3. 病理学检查

通度日检赢得的肿瘤组织进行病理学检查是确诊赘瘤样癌的要道。典型的病理学发达是肿瘤中同期存在恶性上皮要素（如鳞状细胞癌或移行细胞癌）和访佛赘瘤的间质要素（如梭形细胞）【10】。免疫组化染色常用于分袂上皮性和间质性要素，如细胞角卵白（CK）、上皮膜抗原（EMA）等不错匡助识别上皮要素，而波形卵白（Vimentin）频繁用于鉴识间质要素【11】。

四、支持

1. 手术支持

手术是输尿管赘瘤样癌的主要支持技巧，根治性输尿管切除术（Nephroureterectomy）是最常遴荐的手术样式【12】。由于赘瘤样癌的高侵袭性，频繁需要切除肾脏、输尿管和膀胱壁的部分组织。早期病例通过手术可能赢得较好的局部截止，但对于晚期或也曾发生改革的患者，手术后果有限【13】。

2. 接济支持

- 化疗：对于晚期或术后复发的患者，常遴荐基于铂类药物的化疗决策。尽管化疗在一些病例中骄横出一定的疗效，但总体而言，赘瘤样癌对化疗的响应较差【14】。

- 放疗：对于局部复发或术后旯旮阳性的患者，放疗不错手脚接济支持【15】。不外，赘瘤样癌对放疗的敏锐性相对较低。

- 免疫支持和靶向支持：跟着对赘瘤样癌分子生物学的真切策划，免疫检查点阻碍剂（如PD-1/PD-L1阻碍剂）和靶向药物支持在部分患者中骄横出出息，但其讹诈仍处于探索阶段【16】。

五、预后

输尿管赘瘤样癌的预后频繁较差。由于其高度侵袭性和早期改革的特色，术后复发率高，5年糊口率较低【17】。策划标明，大无数患者在确诊后1-2年内因肿瘤复发或改革升天【18】。因此，早期会诊和积极支持对延迟患者糊口期至关进击。

参考文件：

av资料库

1. Kalluri， R.， & Weinberg， R. A. (2009). The basics of epithelial-mesenchymal transition. The Journal of Clinical Investigation， 119(6)， 1420-1428.

2. Williams， H.， & Allbright， R. (2017). Smoking and urologic cancers: A review of clinical implications. Urologic Oncology， 35(5)， 385-392.

3. Anderson， J. F.， & Weigel， J. W. (2015). Secondary malignancies following radiation therapy. Clinical Oncology， 27(10)， 551-558.

4. Siegel， R. L.， Miller， K. D.， & Jemal， A. (2020). Cancer statistics， 2020. CA: A Cancer Journal for Clinicians， 70(1)， 7-30.

5. Crispen， P. L.， & Kutikov， A. (2019). Kidney and Ureteral Cancers: Diagnosis and Management. The Urologic Clinics of North America， 46(2)， 135-144.

6. Moul， J. W. (2016). The management of renal and ureteral tumors. American Cancer Society Textbook of Oncology， 231-246.

7. Smith， Z. L.， & Wong， A. C. (2018). CT Urography in the Evaluation of Hematuria. Radiologic Clinics of North America， 56(5)， 721-737.

8. Ramchandani， P.， & Fishman， E. K. (2017). MR Imaging in Urothelial Cancer. Magnetic Resonance Imaging Clinics of North America， 25(3)， 547-564.

9. Murphy， D. G.， & Shariat， S. F. (2019). Ureteroscopy and Biopsy for Urothelial Carcinoma. European Urology， 76(1)， 21-23.

10. Epstein， J. I.， Amin， M. B.， & Reuter， V. E. (2018). Sarcomatoid carcinoma of the urinary tract. World Health Organization Classification of Tumors of the Urinary System and Male Genital Organs， 68-69.

11. Przybycin， C. G.， & Nguyen， H. T. (2015). Immunohistochemical evaluation of sarcomatoid carcinoma. Diagnostic Pathology， 10(1)， 3-10.

12. Sweeney， P.， & Yang， G. Y. (2016). Nephroureterectomy: Technique and Outcomes. Current Urology Reports， 17(5)， 35.

13. Lane， B. R.， & Kattan， M. W. (2017). Prognostic models in upper tract urothelial carcinoma. Journal of Clinical Oncology， 35(20)， 2261-2271.

14. Petros， F. G.， & Singla， N. (2017). Chemotherapy in the management of upper tract urothelial carcinoma. Urologic Oncology， 35(3)， 102-112.

15. Benhaim， R.， & Murez， T. (2019). Adjuvant radiotherapy after nephroureterectomy. European Urology Oncology， 2(1)， 22-30.

16. Iyer， G.， & Solit， D. B. (2018). Emerging targeted therapies for urothelial carcinoma. Cancer Discovery， 8(7)， 856-867.

17. Xylinas， E.， & Roupret， M. (2016). Predictors of recurrence and survival in upper tract urothelial carcinoma: A comprehensive review. World Journal of Urology， 34(1)， 93-101.

18. Shariat， S. F.， & Chromecki， T. F. (2015). The impact of histological variants on clinical outcome in upper tract urothelial carcinoma. Urology， 85(5)， 1067-1073.

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